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超声心动图诊断二叶式主动脉瓣畸形的价值

首席医学网      2012年07月21日 12:00:15 Saturday  
 
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作者:杨燕淑,李云安,刘 燕,李海燕,段 峰    作者单位:(云南省大理州人民医院超声科,云南 大理 671000)

【摘要】  目的:分析二叶式主动脉瓣畸形(BAVD)的超声表现,以提高对该病的认识。方法:采用Sequoia 512或GE Vivid 7彩超诊断仪,通过经胸超声心动图(TTE)及经食道超声心动图(TEE)检测38例BAVD患者的超声表现,重点于左室长轴及大动脉短轴切面观察主动脉瓣的数目、形态、活动及血流动力学状态。结果:先天性二叶式主动脉瓣畸形在大动脉短轴切面显示为两个瓣叶及两个瓣叶附着点,舒张期呈单一关闭线,38例BAVD中,29例合并主动脉瓣关闭不全(76%),18例合并主动脉扩张(47%),15例合并主动脉瓣狭窄(39%),6例合并主动脉瓣脱垂(16%),13例并发其他先天性心脏畸形(34%)。结论:彩色多普勒超声心动图是诊断BAVD的较好方法,对明确诊断该病及选择相应的治疗方案有重要意义。

【关键词】  超声心动图;二叶式主动脉瓣;畸形

  Abstract:ObjectiveTo explore the value of echocardiography in the diagnosis of bicuspid aortic valve deformity.MethodUsing Sequoia 512 and GE Vivid7 Doppler Diagnosing Devices,transthoracic echocardiography (TTE) and transesophageal echocardiography (TEE) were performed in 38 cases.We focused on the left atrium long axis view and main artery short axis view observing the numbers of the aortic valve,shape,movement and hemodynamics.ResultsCongenital bicuspid aortic valve deformity on the main artery short axis view demonstrated two leaflets and two leaflets adhering points parallel.In 38 cases of bicuspid aortic valve deformity,there were 29 cases with complications of regurgitation (76%),18 cases with complications of rising aortic enlargement (47%),15 cases with complications of aortic valve narrowing (39%),6 cases with complications of aortic valve prolapsing (16%),and 13 cases with other congenital heart deformities (34%).ConclusionEchocardiography is a good method in the diagnosis of bicuspid aortic valve deformity,which provides significant information for clear diagnosis and choice of relevant treatment plans.

  Key Words:Echocardiography;Bicuspid aortic valve

  二叶式主动脉瓣畸形(BAVD)是一种常见的先天性心脏病之一,发生率约2 % ,其自然病程与是否合并主动脉瓣狭窄(AS)、主动脉瓣关闭不全(AR)等并发症有关。临床诊断困难,常误诊为其他心脏病,超声心动图能全面评价BAVD及其并发症,是首选方法。本文分析了38例BAVD的超声特点,现报告如下。

  1 资料与方法

  1.1 一般资料:经胸超声心动图(TTE),及经食道超声心动图(TEE)确诊的BAVD患者38例,其中男25 例,女13例,年龄1~76岁,平均33.18岁。患者因体检、心脏杂音或不同的症状就诊。

  1.2 仪器与方法:仪器采用Sequoia 512或GE Vivid 7彩色多普勒超声诊断仪,TTE探头频率2.5~4 MHz, TEE探头频率7~10 MHz。患者左侧卧位常规扫查心脏各切面,发现主动脉瓣畸形后侧重大动脉长轴及短轴切面,重点观察主动脉瓣二叶的分布形态、回声、启闭及血流动力学情况。当图像质量不理想时,行经食道超声检查。

  2 结果

  2.1 BAVD的超声特点:在左室长轴切面显示,畸形的主动脉瓣呈圆顶状开放,关闭线可位于正中或偏心性,即瓣膜可等大或大小不等。大动脉短轴切面显示主动脉瓣为两个瓣叶,并可见两个瓣叶结合点,收缩期瓣膜为鱼口状开放;舒张期为单一关闭线;其中关闭线呈“一”形,收缩期瓣叶呈前后位开放17例,见图1;关闭线呈“I”形,收缩期瓣叶呈左右位开放13例,见图2;关闭线呈“/”或“”形,瓣叶呈右前左后或左前右后位开放8例。除5例瓣膜回声纤细外,其余33例均有不同程度的主动脉瓣增厚回声增强,27例瓣叶可见钙化,6例主动脉瓣脱垂,1例合并主动脉瓣赘生物。

  2.2 BAVD的并发症:38例中合并主动脉瓣关闭不全29例,占76%;合并主动脉瓣狭窄15例,占39%;合并升主动脉扩张18例,占47%,其中2例主动脉夹层形成。

  2.3 并发其他先天性心血管畸形:共13例,占34%,其中室间隔缺损6例,房间隔缺损2例,动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄1例,主动脉窦瘤破裂1例,房间隔膨胀瘤1例。图1 横列式二叶主动脉瓣畸形,收缩期瓣叶前后开放图2 纵列式二叶主动脉瓣畸形,收缩期瓣叶左右开放

  3 讨论

  先天性BAVD较常见,有报道其发病率为1%~2%[1]。是胚胎期主动脉瓣形成过程中出现的以数目异常为主的畸变,正常的三叶瓣被二叶瓣取代,瓣叶的大小可相等或不等,位置可呈前后位、左右位和不定位排列。二叶式主动脉瓣的自然病史及临床症状差异较大,取决于瓣膜受损的程度及有无并发症,据早期的病理研究证实,二叶瓣可无丰富的瓣叶组织,因此,容易出现瓣叶的冗长及脱垂;瓣叶交界处可粘连而出现狭窄,这些都是BAVD易发生功能障碍的基础。据估计有三分之一甚至更多的BAVD患者将发生严重的并发症。大多数患者在幼年时瓣膜无明显狭窄,随着年龄的增长瓣膜趋于纤维化、钙化,逐渐出现狭窄和关闭不全。超声心动图可早期发现BAVD及其并发症,是最佳的诊断方法,特别是超声新技术如谐波技术、TEE技术的应用,使目前诊断BAVD的敏感性、特异性和准确性明显提高,其特异性为96%,敏感性为78%、准确性为93%[2]。

  当BAVD功能正常,无血流动力学改变时,是一种良性病变,但BAVD易发生早期退行性改变及伴其他心血管异常。本文主动脉瓣狭窄发生率为39 %,多为成年人。狭窄多由于两个瓣叶结合点粘连,成年后瓣膜的钙化、纤维化使瓣膜开放受限所致。随着年龄的增长,瓣膜的钙化愈明显,狭窄程度有增加的趋势。瓣膜狭窄除与年龄有关外,还与血清低密度脂蛋白、胆固醇和脂蛋白α的升高、吸烟有关[3]。提示早期干预患者的生活方式,有可能推迟瓣膜狭窄的发生。本组主动脉瓣关闭不全发生率占76%,与以往报道的75%发生率相同[4],轻度关闭不全多与主动脉扩张瓣膜退变有关;中重度关闭不全多与瓣叶脱垂和瓣膜赘生物有关。另外,明显的瓣口狭窄和(或)关闭不全,增加左室的前后负荷,可致左室壁向心性肥厚、左室腔扩大及心功能不全。

  二叶式主动脉瓣还容易合并主动脉发育异常,如主动脉缩窄、主动脉夹层、升主动脉扩张等。有研究表明[5],升主动脉扩张与主动脉瓣畸形可能是同一发育缺陷。二叶式主动脉瓣的患者由于主动脉壁先天发育异常,正常和不正常的血流动力学都易使其扩张,从而使主动脉夹层的危险性增加,并且BAVD发生主动脉夹层较其他原因引起主动脉夹层的年龄要小[3]。本组38例中47%合并升主动脉扩张,有2例发生主动脉夹层。

  BAVD约有10%合并其他心脏畸形,本组有13例合并其他先天性心脏病,占34%,发病率较其他报道多。因此,在诊断二叶瓣畸形时应仔细全面观察是否伴有其他心脏结构、功能及血液动力学异常。由此可见,BAVD的临床重要性在于是否合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、升主动脉扩张及主动脉夹层等。超声心动图对BAVD患者的定期随访可为临床医师提供有用的信息。

【参考文献】
    [1] Osler W.The bicuspid condition of the aortic valve[J]. Trans Assoc Am Physicians,1986,2(1):85.

  [2] 韩开宝,梅 举,张宝仁.先天性二叶主动脉瓣感染性心内膜炎临床研究[J].中华胸心血管外科杂志,2002,18(4):236.

  [3] Word C.Clinical significance of the bicuspid aortic valve[J].Heart,2000,83(1):81.

  [4] 梅 举,章 斌,张宝仁,等.先天性主动脉瓣二叶化畸形的外科治疗[J].中国胸心血管外科临床杂志,2002,9(2):84.

  [5] 马春燕,任卫东,杨 军,等.超声心动图评价二叶主动脉瓣畸形与升主动脉扩张的关系[J].中国医学影像技术,2002,18(11):1106.

  [编校:李晓飞/杨宇]

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