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小儿蚕豆病63例临床分析

首席医学网      2012年07月21日 15:00:02 Saturday  
 
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作者:王明艳,尹兆青    作者单位:(云南省德宏州医疗集团儿科,云南 芒市 678400)

【摘要】  目的:探讨蚕豆病的发病因素、临床表现及诊疗方法。方法:回顾性分析63例蚕豆病患儿的临床资料。结果:1~5岁多发,男孩多见,本州傣族患病率高,发病多为蚕豆上市季节,经积极治疗全部患儿症状缓解,无死亡病例。结论:蚕豆病是一种遗传性疾病,患儿及有蚕豆病家族史者应禁食蚕豆,以防发病,早期诊断,积极治疗预后良好。

【关键词】  蚕豆病;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶;小儿

  蚕豆病是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G-6-PD)缺乏患儿进食蚕豆及蚕豆类制品导致的急性溶血,德宏州地处滇西,与缅甸接壤,是傣族、景颇族、德昂族、阿昌族等聚居地,为蚕豆病高发地区,现对我科2009年5月~2011年5月收治的63例蚕豆病报告如下。

  1 资料与方法

  1.1 一般资料:小儿蚕豆病患者63例,其中男53例(占84.1%),女10例,男∶女=5~6∶1,年龄<1岁3例,2~5岁59例(93.6%),6~10岁1例。发病诱因、发病季节及潜伏期:进食蚕豆及其制品发病61例,吸入蚕豆花粉发病1例;1~6月发病50例(79.3%),其他时间13例;食蚕豆后<24 h发病45例(71.4%),1~3 d 12例,4~5 d 6例。民族及家族史:傣族33例(52.3%),汉族24例,德昂族3例,阿昌族1例,景颇族1例,缅甸籍小儿1例。有阳性家族史者28例。

  1.2 临床表现

  1.2.1 诊断标准:全部病例均有贫血、黄疸、血红蛋白尿(酱油样、葡萄酒样或浓茶水样),诊断依据《儿科学》第7版[1]。

  1.2.2 临床症状及体征:发热31例,腰腹疼痛19例,恶心、呕吐45例,肝脾肿大32例。

  1.2.3 并发症及误诊情况:合并心力衰竭2例,肝损害3例,肾功能衰竭1例,肺炎支原体感染3例,上呼吸道感染9例,伤寒1例,β-地中海贫血1例。误诊为肝炎9例,疟疾1例。

  1.2.4 实验室检查:Hb<30 g 6例,Hb 30~60 g 27例,Hb 60~90 g 30例。

  1.3 治疗:全部患儿给予立即禁食蚕豆、蚕豆类制品及氧化型药物。低分子右旋糖酐10~15 ml/(kg·d)扩容,地塞米松0.5 mg/(kg·d)静脉推注阻止溶血,碱化尿液,对症治疗。Hb 70~90 g入院后溶血停止(尿隐血阴性)者暂不输血,溶血加重则应给予输血;Hb<70 g者立即输血,选用去白红细胞悬液10~20 ml/kg,重型、暴发型患儿第一次输血8 h后予酌情予再次输血治疗;一般输血1~2次,重者输血3~5次,同时积极治疗并发症,有感染者应用抗生素治疗。

  2 结果

  63例中有1例出院后进食蚕豆,1例吸入蚕豆花粉而再次住院治疗,经治疗全部患儿症状缓解出院,无死亡病例。

  3 讨论

  本病是因红细胞缺乏G-6-PD者进食蚕豆及其制品或吸入蚕豆花粉后引起的溶血性贫血。呈现不完全显性遗传,男孩多发,本组男孩53例,占84.1%,这是因为男孩只有一条X染色体(半合子),其表现型多显示酶活性显著缺乏,女孩两个X染色体上一般只有一条G-6-PD基因缺陷(杂合子),按lyon假说,杂合子实际为G-6-PD正常和缺陷二群红细胞的嵌合体,各自数量比例不同,其酶活性可正常至显著缺乏[2]。本组发病年龄1~5岁多发,占93.6%,我州蚕豆上市季节(1~6月份)多发。

  蚕豆诱发溶血的机制未完全明了,近年来发现蚕豆中含蚕豆嘧啶和异胺基巴比妥酸等氧化物,使G-6-PD缺陷者红细胞膜产生一系列氧化、还原作用,还原型谷胱甘肽减少而致溶血,但G-6-PD缺陷儿吃蚕豆后发病者仅占少数,每年吃蚕豆后不一定发病,发病及病情轻重与吃蚕豆量无关,故其发病尚与其他因素有关[2]。本病起病急剧,本组24 h内发病45例,占71.4%。主要表现为贫血、黄疸、血红蛋白尿,重症出现全身衰竭休克、昏迷、肾功能衰竭等。临床上分为顿挫型、轻型、重型和暴发型[3]。我院确诊本病主要依据G-6-PD活性测定,仅每周四做,导致部分患儿输血前及住院期间未能及时检查,输血后结果为假阴性。部分医生对本病认识不足,误诊为肝炎9例,1例误诊为疟疾溶血后6 d才确诊,此时已发生心力衰竭、肾功能衰竭,应引起重视。

  输血是抢救的重要手段,应避免输亲属鲜血。患儿及有蚕豆病家族史者应禁食蚕豆,以防发病,本组2例患儿复发已有深刻教训。合并感染时感染病程中体内H2O2等氧化性代谢产物堆积,可引发溶血,本组有13例患儿合并感染,经积极治疗均痊愈。本组傣族患病率高(52.3%),我州为高疟区,在发放抗疟药时应注意普查本病以防溶血,目前,我院产科病房新生儿疾病筛查中已在做本病的普查,值得推广。

【参考文献】
    [1] 沈晓明,王卫平.儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2008:360.

  [2] 诸福棠.实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:1756.

  [3] 张志泉,金润铭.蚕豆病的诊疗现状[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2010,15(1):3.

  [编校:李晓飞/杨宇]

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