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无题

首席医学网      2012年05月04日 15:36:09 Friday  
 
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作者:    作者单位:266003 青岛大学医学院附属医院健康体检中心

【关键词】  无题

  患者女,49岁, 因右上腹疼痛3年余,加重20天就诊?患者3年前无明显诱因出现右上腹疼痛,呈间断性钝性疼痛,可自行缓解,彩超:下腔静脉肝后段通畅,肝前段较狭窄,中肝经脉节段性狭窄,诊断为布-加综合征,未作治疗?20天前患者右上腹疼痛加重,无恶心呕吐,无寒战?发热?双下肢水肿等伴随症状,无肝炎史?牧区居住史或酗酒史?查体:眼睑无水肿,肝颈静脉回流征阴性;腹平坦,无腹壁静脉曲张,肝?脾肋下未触及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿?复查彩超:肝内血管走行异常,门静脉主干内径增宽,肝左静脉开口通畅,肝中静脉近心端闭塞,肝左静脉未显示,经侧支汇入左肝静脉,脾脏厚,提示:布-加综合征,下腔静脉中上段狭窄或闭塞,脾厚?CT血管成像示:① 肝体积增大,肝叶比例失调,尾叶增大;②肝右静脉汇入肝中静脉,同肝左静脉汇入下腔静脉,各支肝静脉血流通畅;③下腔静脉肝内段明显狭窄,近乎闭塞,肝外段见大量开放侧支血管; ④食管胃底见增粗迂曲血管影; ⑤右肾静脉与食管胃底静脉之间可见侧支循环开放,侧支增粗迂曲,可见瘤样扩张,大小为21.9 mm × 26.3 mm(图1)?实验室检查:血小板65 × 109/L,余未见明显异常?入院诊断为:布-加综合征合并肝硬化?门脉高压?考虑到患者仍存在门脉高压症状,可能是自然分流道不能代偿所致,行改良脾-肺固定术?术中见食管下段和胃底部存在多条曲张的静脉,测自由门静脉压力为 36 cm H2O(1 cm H2O = 0.098 kPa)?术中常规离断贲门周围血管外尽量保留了其他自然侧支静脉,并在选择膈肌切口时远离自发形成的膈肌上的侧支静脉?术后给予保肝?抗炎?营养等对症支持治疗,患者恢复良好,术后第4天复查血常规示血小板达到正常水平,术后15 d出院?术后3个月复查血常规正常,脾-肺之间有多条侧支血管形成,最粗直径约4 mm?

  讨论 门静脉与左肾静脉自发交通支即自发脾-肾静脉分流(proximal spleno-renal shunt, PSRS)在布-加综合征患者中较少见?张刚等[1]报道了63例肝硬化门脉高压自发脾-肾静脉分流的患者,并根据自发性脾-肾静脉分流的血流路径分成直接脾-肾分流?直接胃-肾分流?间接胃-肾分流和其他4种类型?本例以右上腹不适为主要症状,体格检查和彩超?MRA均未发现PSRS,但CT血管成像却清晰的显示出了脾-肾静脉分流,充分体现了CT血管成像在诊断?评价门静脉系统疾病及肝外自发侧支形成上的价值?

  目前对于布-加综合征的治疗主要包括根治术?分流术?转流术?肝移植等常规手术方式和经皮球囊扩张成型术?肝内门体分流术(TIPS)等介入治疗[2]?布-加综合征是一个临床表现?病情进展情况各异的疾病,而每种手术都有各自的适应证,因此,在选择手术治疗方法时应周全?谨慎?本例患者已形成PSRS,所以不考虑常规分流术,而肝移植及介入治疗又都有一定的局限性?改良脾-肺固定术是一种能有效降低门静脉压力?控制食管和胃底曲张静脉出血?缓解脾亢进和腹水的术式,在为门-肺分流提供一个新途径的同时保留了脾脏的生理功能?相比血管架桥(即分流)术,改良脾-肺固定术不仅没有人工血管血栓等并发症的发生,也能控制门静脉分流量,降低肝性脑病的发生[2]?因此,对于本例患者,改良脾-肺固定术是一种较佳的选择,患者术后恢复良好?

  (本文图1见光盘)

【参考文献】
    张刚,周翔平,陈晓荣,等. 自发性脾-肾分流16排螺旋CT门静脉三维成像表现. 临床放射学杂志, 2005,24(11):989-992.

  Dang XW, Xu PQ, Ma XX, et al. Surgical treatment of Budd-Chiari syndrome: analysis of 221 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int, 2011,10(4):435-438.

  (本文编辑:姚亚楠)

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