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侵袭性纤维瘤病的MRI表现及其临床病理

首席医学网      2012年05月04日 15:35:29 Friday  
 
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作者:庄晓曌 陈应明 余深平 马玲 江波     作者单位:570311 海口,海南省人民医院放射科(庄晓曌); 中山大学附属第一医院放射科(陈应明?余深平?马玲?江波)

【摘要】  目的 分析侵袭性纤维瘤病(AF)的临床?磁共振成像(MRI)表现及其病理,评价MRI在AF诊断及术前评估中的价值?方法 回顾性分析25例经手术及病理检查证实的AF的临床及MRI表现,并与手术?病理结果对照分析?结果 25例AF呈类圆形?梭形改变,其中21例瘤体边界不清,无包膜,向周围浸润生长;4例见不完整假包膜?肿块在T1WI上以等及稍高信号为主,在T2WI上以高信号为主,信号低于脂肪组织,夹杂斑片状及条状低信号区;少数病例信号均匀(4/25)?增强扫描病变呈不均匀强化21例,均匀强化4例,侵犯肌肉?邻近脂肪组织?血管神经束和邻近骨分别为20例?13例?12例和5例?肿瘤由不同比例增生活跃的成纤维细胞?纤维细胞和胶原纤维束组成,细胞无异型性?结论 AF有特征性的临床?MRI表现,MRI对提高AF的正确诊断率及术前评估具有重要作用?

【关键词】  侵袭性纤维瘤病; 软组织肿瘤; 磁共振成像; 病理学

  【Abstract】 Objective To analyze the clinical and MRI manifestations of aggressive fibromatosis (AF) and its pathological basis, and evaluate the value of MRI in the AF diagnosis and preoperative assessment. Methods Clinical and MRI appearances of 25 cases confirmed AF by pathology were retrospectively analyzed, and compared with findings of operation and pathology. Results Twenty-five cases of AF were round- or spindle-shaped, in which 21 cases had unclear boundary and no capsule, they also was infiltrative growing; the other 4 cases was observed that has incomplete pseudocapsule. Predominant iso- or slight high signal intensity on T1WI and high signal intensity on T2WI were revealed in tumors, of which signal lower than adipose tissue, and accompanied by speckle-shaped and strip-shaped areas of low signal intensity on both T1WI and T2WI within the tumors; Homogeneous signal intensity in a few cases was observed (4/25). Heterogeneous enhancement was observed in 21 cases, and homogeneous enhancement in 4 cases. Invasion of muscle, fat tissue, blood-nerve bundle and erosion of bone were observed in 20, 13, 12, and 5 cases, respectively. Tumor was composed of different proportions of lively proliferative fibroblasts, fibrocytes and collagenous fiber bundles, with no atypia tumor cells was found. Conclusions There are characteristic clinical and MRI features in AF. MRI plays an important role to improve correct diagnosis rate and preoperative assessment of AF.

  【Key words】 Aggressive fibromatosis; Soft-tissue neoplasm; Magnetic resonance imaging; Pathology

  侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称为硬纤维瘤?韧带样型纤维瘤,在2002年WHO软组织肿瘤的分类中,属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤中的中间型,为良性肿瘤,但具有侵袭性,生物学行为介于良恶性肿瘤之间,术后易复发,但不发生转移[1-3]?术前对本病作出正确诊断,了解其病变范围及与周围组织结构的关系,对临床治疗方式的选择至关重要?根据发生部位,AF分为腹部外型?腹壁型及腹内型?我们回顾性分析25例经手术病理证实的腹部外型AF,探讨AF的临床特征和磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)征象和病理基础,探讨MRI对AF的诊断价值及在术前评估中的作用?

  资料及方法

  一?一般资料

  收集经手术及病理证实25例AF患者临床资料?男15例,女10例,年龄6 ~ 52岁,平均20.3岁,其中15岁以下7例?临床症状以局部疼痛为主?25例中8例有明确的外伤史或肌肉注射史?病程2个月 ~ 4.5年,平均15个月?18例为原发,7例为术后复发,其中4例1次复发,2例2次复发,1 例3次复发?

  二?MRI检查

  25例患者均接受MRI检查,使用Siemens Magnetom Vision 1.5T及Siemens Trio 3.0T超导磁共振成像设备?采用横断?冠状?矢状面扫描,平扫序列为TSE,T1WI(TR 450 ms,TE 12 ms,矩阵160 × 256 ~ 224 × 256)?T2WI(TR 4500 ms,TE 90 ms,矩阵224 × 512 ~ 308 × 512)?脂肪抑制(fat suppression,FS)T2WI;层厚4 ~ 6 mm,间隔0.4 ~ 0.6 mm?全部病例均行增强扫描,对比剂为Gd-DTPA,剂量0.1 mmol/kg体重,注射速度1 ~ 2 ml/s,静脉注射后行横断和(或)冠矢状T1WI扫描,并行一个断面的脂肪抑制T1WI扫描?

  三?病理学检查

  25例AF标本行石蜡包埋?组织切片和HE染色?

  结 果

  一?手术结果

  25例AF病变位于颈部2例,锁骨上2例,腋窝3例,腰背部3例,盆底1例,臀部7例,上肢2例,下肢5例?病变呈类圆形?梭形?扇形,大小介于3 ~ 21 cm?质硬,无压痛?AF呈实性肿块状,质地坚韧,瘤体切面呈灰白色或黄白色,呈编织状排列,可见神经支和血管分支穿入瘤内?21例AF瘤体边界不清,无包膜,向周围浸润生长,边缘呈爪状?4例瘤体周围组织受压形成不完整的假包膜?浸润邻近肌肉20例,浸润邻近脂肪组织13例,累及血管神经束12例,骨质侵犯5例?

  二?MRI改变

  肿块边界不清21例(图1),边界清楚4例(图2)?与肌肉组织相比,肿块信号特点有3种类型,即T1WI?T2WI上均为低信号;T1WI上为低信号?T2WI上为高信号;T1WI上呈稍高信号,T2WI上呈高信号?肿块不同区域呈不同信号,大多数(21/25)信号不均匀,少数(4/25)信号均匀?总体上,肿块T1WI上以等或稍高信号为主,T2WI以高信号为主,信号低于脂肪组织,夹杂T1WI?T2WI上均为低信号的斑片状及条状影(图1)?增强扫描病变呈不均匀强化21例,均匀强化4例?浸润邻近肌肉20例,其中侵犯单一肌肉8例,侵犯多块肌肉12例(图3)?邻近脂肪组织侵犯13例(图3),血管神经束受累及12例(图3),邻近骨累及5例(图4)?

  三?病理组织学改变

  初发?复发AF的组织病理学表现相同,均由增生活跃的成纤维细胞?纤维细胞和胶原纤维束组成,成纤维细胞与纤维细胞无异型性?成纤维细胞?纤维细胞?胶原纤维束3者的比例在不同患者及同一患者的不同区域存在较大差异?镜下肿瘤由形态一致的梭形纤维母细胞?肌纤维母细胞呈编织状或漩涡状交织状排列,分布在胶原纤维内,无异型性(图5)?浸润邻近肌肉20例,浸润邻近脂肪组织13例,累及血管神经束12例,骨质侵犯5例?

  讨 论

  侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤是1838年Muller首次提出并命名的一种少见肿瘤[4]?病因不明,可能与外伤?手术有关,也可能与体内雌激素水平?遗传等有关?在家族性腺瘤性息肉病(famility adenomatous polyposis,FAP)和Gardner综合征中该病的发生率高[5-6]?

  AF起源于肌肉?筋膜?腱膜等结缔组织[1,3,6],临床上为质硬?不活动的实体肿块,可有疼痛?局部功能障碍等表现?组织学上呈良性表现,由纤维性组织构成?AF大多无包膜,边界大部分不清,质韧,瘤内血管间质较少?本组资料证实,AF的主要组织成分是成纤维细胞?纤维细胞和胶原纤维,其细胞形态无异型性,但其组织排列?分布有明显异型性,表现为交织状或编织状排列[6-7]?腹外型AF多见于儿童,本组15岁以下的AF有7例?儿童AF多发生于臀部,本组发生于臀部的7例AF中5 例为儿童患者?浸润性生长和术后高复发率及不转移为AF的生物学特点?肿瘤复发与患者年龄?性别?发病部位?肿块大小无明显关系,而与肿瘤边界是否清楚及是否浸润周围组织有关[8]?应用显微外科手术可更彻底切除AF,因此肿瘤侵犯范围的术前影像评价有重要意义?

  AF不同的组织成分对应MRI上不同的信号表现?胶原纤维在T1WI?T2WI上均为低信号,增强扫描强化不明显;细胞成分为主者(成纤维细胞?纤维细胞),T1WI?T2WI上分别为低?高信号,增强扫描呈较明显强化?肿块内条状及斑片状T1WI?T2WI低信号是AF较特异性的征象?经与病理结果对照,部分低信号区为胶原纤维丰富的区域,另一部分低信号区为肿瘤累及肌肉后残留的正常肌肉岛[1,6,9,10]?病理证实的浸润性生长的AF,呈爪状向邻近肌肉?脂肪组织浸润,故在MRI上大多呈边界不清的肿块?部分AF在病理上发现有假包膜,则在MRI上表现为边界清楚的肿块?复发肿瘤更具侵袭性[8],在MRI及病理上表现为边界不清楚的肿块?本组复发的AF均有类似表现?

  AF好发于四肢及躯干深部组织,好发于青少年;在MRI的T2WI上肿块以稍高信号为主,夹杂斑片状及条状低信号区;虽然肿块往往较大,但无坏死,亦无瘤周水肿;增强扫描肿块较明显强化,强化多不均匀;大部分肿瘤沿肌纤维或肌间隙浸润生长;均是诊断AF的临床?影像学依据?由于AF具有侵袭性特点,需与软组织恶性肿瘤鉴别,如纤维肉瘤?恶性纤维组织细胞瘤?横纹肌肉瘤等[1,3]?纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤发病年龄常大于AF,肿瘤恶性程度高,易出现坏死,瘤周水肿往往较明显?横纹肌肉瘤发病年龄往往小于AF,边界更不清楚,瘤周水肿明显,如无坏死,则强化均匀,且强化显著,可与AF鉴别?

  MRI具有极高的软组织分辨力,能准确及清晰地显示肿块的大小?形态?边界?瘤周水肿等情况?MRI能直接显示血管?神经束,能准确地判断肿块与邻近血管?神经束的关系?肿瘤未侵犯血管神经束时表现为肿块邻近血管神经束受压?移位,两者间尚有脂肪或其它组织间隔?如肿块部分或完全包绕血管神经束,则表明血管神经束受累及?本组术前MRI显示12例有血管和(或)神经束受累及,结果与手术一致?本组有3例手术中发现小血管?小神经束受累及,MRI上未能显示?MRI还可很好地显示正常的骨皮质及骨髓,可术前评估肿瘤是否侵犯邻近骨质及关节?

  总之,AF具有其较特征性的临床?MRI及病理特点,术前仔细分析临床?MRI表现,可提高对本病的术前正确诊断率,并推测其病理基础?MRI可清晰观察肿瘤的范围及其与邻近结构的关系,对术前治疗方案的制订具有重要的作用?

  (本文图1 ~ 5见光盘)

【参考文献】
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  (本文编辑:孙玉玲)

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