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肺部巨大孤立性纤维瘤临床病理分析

首席医学网      2010年11月23日 11:06:10 Tuesday  
 
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作者:居来提·艾尼 瓦尔, 张力为, 张铸, 张昌明,阿不都艾尼·吐尔洪, 伊力亚尔·夏合丁    作者单位:(新疆医科大学第一附属医院胸外科, 新疆乌鲁木齐830011)

【摘要】  目的探讨肺部孤立性纤维瘤的临床特点、早期诊断及外科治疗方法。方法回顾性分析28例肺巨大孤立性纤维瘤 病例资料、术后切除组织常规病理及免疫组织化学检查情况,并进行术后随访。结果28例中术后病理免疫组织化学显示,CD34阳性24例,CD99阳性16例,波形蛋白Vimentin阳性19例,Bcl-2阳性6例,另4例SMA阳性,3例Actin阳性表达。术后21例生存,未见肿块复发,1例死于心肌梗死, 6例失访。结论肺孤立性纤维瘤早期临床表现无特异性,手术治疗是目前首选治疗方式,且术后预后较好。

【关键词】  肺; 孤立性纤维瘤; 临床特点

 Abstract: ObjectiveTo explore the clinical features, early diagnosis and surgical treatment of thesolitary fibrous tumor. Method28 cases of pulmonary solitary fibrous tumor were analyzedretrospectively including clinical appearances, surgical methods, routine pathology andimmunohistochemistry results. All cases were followed up for 6 months ~5 years.ResultImmunohistochemistry analysis after operation showed that CD34-positive 24 cases, CD99 waspositive in 16 cases, 19 cases were positive for vimentin Vimentin, Bcl-2 positive in 6 cases, 4cases were SMA-positive, 3 cases of Actin expression. Postoperative survival in 21 cases withouttumor recurrence, 1 case died of myocardial infarction, 6 patients lost. ConclusionThere is nospecific clinical appearance of huge solitary fibrous tumor, surgical treatment is the best choicewith a better prognosis.

  Key words: lung; sotitary fibrous tumor; clinical feature

  孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种临床少见的间皮下纤维组织起源的良性肿瘤, 又称局限性纤维性肿瘤或间皮下纤维瘤。肺部孤立性纤维瘤是SFT肺部常见表现,因其早期临床症状及影像学特征不典型,临床诊断具有一定难度。为探讨肺部巨大孤立性纤维瘤的临床特点、临床诊断和治疗方法,本文回顾性分析我院外科治疗28例肺部巨大SFT病例,以此为SFT早期诊断和外科治疗提供理论和临床依据。

  1资料与方法

  1.1临床资料我院2000年1月~2009年12月收治28例肺部巨大孤立性纤维瘤患者。所有患者均经病理证实,其中术前穿  刺活检确诊16例。男性13例,女性15例。年龄33~62岁,平均年龄(45.15±11.67)岁。9例以胸背部隐痛为首发症状,7例表现为胸闷气短,4例咳嗽咳痰,3例出现呼吸困难,5例出现空腹血糖降低,1例有远端骨关节肥大,3例无任何症状。

  1.2病理学检查方法肿瘤组织均经 10%福尔马林固定,常规石蜡包埋、切片,HE染色。同时采用即用型 Envision 二步 法,二氨基联苯胺(DAB)显色,苏木精对比染色,并对标本的石蜡切片行免疫组织化学染色。选用抗体包括 CD34、Vimentin 、CD99、 Bcl-2、Actin 、Calretinin、SMA。

  1.3阳性结果判定抗体阳性反应细胞呈棕黄色,CD34 、Vimentin 均为胞质染色,Bcl-2、CD99为膜染色。

  2结果

  所有患者均在全身麻醉下手术切除肿瘤,术中探查见病灶位于左肺下叶9例,右肺中叶 5例,右肺下叶 14例。瘤体直 径7~29 cm,平均直径(17.68±5.24)cm。22例可见一血管蒂与相应肺组织相连,肿块活动度良好,于蒂根部以直线切割器切除病变,肺组织一侧血管缝扎。另6例因与肺组织粘连明显无法完全剥离,联同肺组织行肺叶切除4例,肺楔形切除2例。术中出血量50~350 ml。术后平均住院天数(9.25±2.16)d。术后常规病理显示:良性 20例,恶性8例。免疫组织化学检查显示:CD34阳性24例(85.71%),CD99阳性16例(57.14%),波形蛋白Vimentin阳性19例(67.86%),Bcl-2阳性6例(21.42%),另4例(14.29%)SMA阳性,3例(10.71%)Actin阳性表达。28例患者术后均获随访,随访时间6个月~5年。28例患者中21例生存,术后未见肿块复发,1例死于心肌梗死,6例失访。

  3讨论

  孤立性纤维瘤,1931 年由Klomperer和Rolin首次提出,被认为是一种起源于间皮下纤维结缔组织的梭形细胞软组织 肿瘤[1]。该类肿瘤分布较为广泛,多见于浆膜器官,如胸膜、腹膜及后腹膜,也可见于浆膜腔以外器官,如肺内、眼眶、纵隔、肝脏等。临床中SFT多为良性,恶性SFT约占20%[2]。SFT可发生于任何年龄,男女发病率相等,发病原因尚未明。  肺部巨大孤立性纤维瘤是孤立性纤维瘤病在肺部的特异性改变,指肿瘤直径>7 cm的肺部孤立性病变。因早期肺部SFT常无典型临床表现,多在体检查胸片时发现,伴随肿瘤不断增大,可出现相应的压迫症状,如胸痛、呼吸困难及咳嗽。本组28例患者中14例以胸背部不适、胸闷及咳嗽咳痰症状就诊。部分肺部巨大SFT患者随着瘤体增大,也可产生非胰岛素瘤性低血糖症(Doege-Potter syndrome),产生胰岛素样生长因子导致低血糖症[3]。本研究中有5例患者出现空腹血糖降低,但未见低血糖性昏迷。也有学者报道,SFT可出现继发性肥大性骨关节病,导致杵状指[4] 。

  本组有1例。SFT组织病理学特点:大体上,良性SFT通常为单发,边界清楚,且有完整包膜的带蒂肿块,光滑或有圆形隆起,肿瘤可有包膜,切面灰白或偶为黄褐色、灰红,有束状、编织状、旋涡状条纹,形态类似子宫的平滑肌瘤[1]。恶性SFT则多表现为部分或不带蒂生长,常伴有局部出血坏死及周围器官浸润。镜下,肿瘤主要由梭形细胞所构成,细胞核形态不  一,呈类圆形或梭形,边界不清,肿瘤细胞与胶原以不同比例混合构成细胞密集区与疏松区,两者交替存在,被纤维间质分隔,密集区内常可见到核分裂象,部分区域富于间质血管,类似血管外皮瘤样结构。少见的图像包括钙化、营养不良性骨和软骨形成,慢性炎性细胞浸润,并可见多核巨细胞[5]。孤立性纤维瘤的肿瘤细胞特征性表达CD34(90%~95%病例阳性)和CD99 (70%阳性),20%~35%不同程度表达EMA、Bcl-2和SMA 部分病例S-100、CK和/或desmin局灶性弱阳性[6]。Khalifa[7]报道SFT11 例Vimentin均阳性,CD34 除1 例外亦均为阳性。本组28例患者免疫组化结果示CD34阳性24例,CD99阳性16例,波形蛋白Vimentin阳性19例,Bcl-2阳性6例,符合上述推断。因肺孤立性纤维瘤临床表现及影像学特点无特异性,影像学常表现为肺部占位病变,故需与肺部占位性疾病如周围型肺癌、肺结核、肺错构瘤等疾病相鉴别。目前SFT的诊断及鉴别诊断主要根据病理及免疫组化分析。从病理学特点上,孤立性纤维瘤需与其他梭形细胞肿瘤如纤维性间皮瘤、梭形细胞胸腺瘤、血管外皮细胞瘤、神经鞘膜肿瘤、胃肠道间质瘤及平滑肌肉瘤等相鉴别。此外,孤立性纤维瘤良恶性间需鉴别,England 等[8]认为具备以下因素要高度考虑恶性SFT可能:细胞高度密集,细胞核重叠;核分裂象>4个/10HFP(高倍镜视野)或有异常核分裂象;细胞核异型性,出现多核巨细胞。

  目前,手术治疗是肺部孤立性纤维瘤的首选治疗方式,特别是当肿瘤体积巨大产生压迫症状及有恶变倾向时更应及时完整地切除,尽早手术对于明显改善患者症状及预后有较大帮助。有报道称单纯手术切除可治愈所有的良性肿瘤与45%的恶性肿瘤[9],Rena等[10]认为组织学恶性的SFT 如手术能彻底切除仍可治愈。本研究显示,肺部孤立性纤维瘤多表现为巨大肺部单发肿块,但常可见明显较粗的血管蒂与肺组织相连,即使存在粘连也容易松解。于蒂根部以直线切割器完整切除病变,并于肺组织一侧缝扎,该方法不仅利于完整切除病变、减少术中出血量及缩短手术时间,同时可防止术后肺组织一侧血管出血。对于部分肿块与肺组织及胸膜粘连广泛的病变,可连同肿块行相应肺叶及肺段切除,此外术后需给予密切随访。

【参考文献】
    [1]刘光,丁华野,皋岚湘,等. 孤立性纤维瘤[J]. 临床与实验病理学杂志,2001,17:445.

  [2]叶彤,杨小庆. 巨大孤立性纤维瘤3例[J]. 中华放射学杂志,2001,35:639.

  [3]Roy TM, Burns MV, Overy DJ, et al. Solitary fibrous tumor of the pleura with hypoglycemia:theDoege-Potter syndrome[J]. J Med Assoc,1992,90:557.

  [4]Fridlington J, Weaver J, Kelly B, et al. Secondary hypertrophic osteoarthropathy associated withsolitary fibrous tumor of the lung[J]. Am Acad Dermatol, 2007,57(Suppl):106-108.

  [5]Steinetz C, Clarke R, Jacob GH, et al.1990 Localised fibrous tumors of the Pleura:correlation ofhistopathological,immunohistochemical and ultrastuctuncil features[J]. Pathol Respract,2008,186:344-357.

  [6]杨绍敏,廖松林,译. WHO肿瘤病理学及遗传学分类·软组织肿瘤(2002)[M].第3版.北京:诊断病理学杂志社,2005:42-43.

  [7]Khalifa MA. Solitary fibrous tumors:A series of lesions, Some of unusual sites[J]. South Med J,1997, 90 (8):793-799.

  [8]England DM, Hochholzer L, Mc Carthy MJ, et al. Localized benign and malignant fibrous tumors ofthe pleura:a clinicopathologic review of 223 cases[J]. Am J Surg Pathol, 1989, 13 (8):640-658.

  [9]柳威,邹高伟,张亚林,等. 巨大胸膜孤立性纤维瘤1例[J].实用放射学杂志,2008,24:287-288.

  [10]Rena O, Filosso PL,Papalia E, et al. Solitary fibrous tumor of the pleura:Surgical treatment[J]. Eur J Cardiothorac Surg,2001,19:185.

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