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副肿瘤综合征临床分析

首席医学网      2009年05月18日 17:29:01 Monday  
 
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作者:雷文馨    作者单位:晋中市第一人民医院(030600)

【摘要】  目的:了解神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。方法:收集神经系统副肿瘤综合征患者12例,对其临床资料进行回顾性分析。结果:12例患者在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤,副肿瘤综合征的临床类型有周围神经损害占7例(58.3%),肌无力综合征2例(16.7%),亚急性小脑变性1例(8.3%),边缘叶脑炎1例(8.3%),皮肌炎1例(8.3%)。结论:神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。

【关键词】  副肿瘤综合征;神经系统;损害

Clinical Analysis of Paraneoplastic Syndrome

    Lei Wenxin

    First People’s Hospital of Jinzhong City

    Abstract  Objective:To get the message of clinical characteristics of nervous system paraneoplastic syndrome.Methods:A database detailing all 12 patients with nervous system paraneoplastic syndrome was reviewed. Results:Tumors of the 12 patients were found after the paraneoplastic syndrome appeared. The paraneoplastic syndrome classified to 5 type:5 patients(58.3%) with peripheral nerve damage,2 patients(16.7%) with myasthenic syndrome,1 patients(8.3%) with subacute Cerebellar degeneration,1 patients(8.3%) with limbic encephalitis,1 patients(8.3%) with dermatomyositis.Conculsion:The clinical characteristics of nervous system paraneoplastic syndrome are changeable,which are easily to lead to misdiagnose. So,early diagnosis is very important to find and treat the insidious tumor.

    Key words  Paraneoplastic syndrome;Nervors system;Damage

    副肿瘤综合征(Paraneoplasic Syndrome)是在某些恶性肿瘤患者体内,肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。可影响到体内的许多器官和组织,如内分泌、神经肌肉、结缔组织、血液系统和血管,导致相应器官组织异常改变 ,发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变,称之为神经系统副肿瘤综合征(NPS)。其发生率较低,但由此综合征所造成的损害而出现的临床表现较肿瘤本身更早,也可更为严重。因此,在临床上对此综合征要高度重视。从2005年3月~2008年12月 我科收治的副肿瘤综合征(PNS)12例,现分析如下。

    1  临床资料

    1.1  一般资料

    本组男9例,女3例,年龄52岁~76岁。其中10例首诊神经内科,1例首诊于消化科,另1例首诊于眼科后转入我科,起病至诊断时间5 d~60 d。

    1.2  起病方式

    急性起病1例,其余均为亚急性或慢性起病,本组患者神经科症状均在肿瘤症状发生之前,其中3例发现有肿瘤转移。

    1.3  临床表现

    周围神经损害占7例(58.3%),肌无力综合征2例(16.7%),亚急性小脑变性1例(8.3%),边缘叶脑炎1例(8.3%),皮肌炎1例(8.3%)。7例周围神经病中,多颅神经损害5例,表现为动眼神经损害,外展神经损害及后组颅神经损害,曾误诊为格林-巴利及脑干梗死,后经胸部CT及腹部B证实为肺癌和前列腺癌,另2例表现双下肢麻木无力疼痛,查体四肢肌力下降,肌张力低四肢远端感觉减退,肌电图示:周围神经传导速度减慢。2例肌无力综合征均表现为近端肌无力,行走困难,活动耐力下降,有晨轻暮重特点,新斯的明试验阳性,肌电图示低频刺激波幅递减,高频刺激波幅递增。其中1例曾误诊为重症肌无力,溴吡斯的明有一定疗效,1月后发现肿瘤。表现为亚急性小脑变性的患者1例, ,表现眩晕、呕吐,查体:眼震(+),指鼻不稳,跟膝胫试验(+),脑脊液检查:白细胞数50个,淋巴细胞83%,糖3.7 mmol/L,氯化物116 mmol/L,蛋白690 mg/dL,误诊为小脑炎,予抗病毒治疗无好转,进行性加重,全身检查发现肝癌。边缘叶脑炎1例,急性起病,表现为头痛,记忆力差,智能减退,胡言乱语,做颅脑MRI显示双侧海马区脱髓鞘改变,考虑脑病,予激素及阿昔洛韦抗病毒治疗病情有好转,20 d后再进一步加重,智能进行性减退,并出现肌无力综合征,全身检查发现淋巴瘤。多发性肌炎1例,表现为亚急性起病,肌肉疼痛,近端肌肉无力和萎缩,CPK增高,诊断为多发肌炎,出院5个月发现卵巢癌。

    1.4  肿瘤来源

    肺癌8例(66.7%),肝癌1例(8.3%),淋巴瘤1例(8.3%),前列腺癌1例(8.3%),卵巢癌1例(8.3%),其中9例经细胞及病理学证实,其余均经CT证实。

    2  结果

    在明确肿瘤病灶后,有9例行手术或放疗、化疗,治疗后2例神经系统症状有一定程度改善或症状稳定,1例基本治愈,2例效果欠佳。5例住院期间死亡,8例自动出院,12例定期随访半年后,死亡4例。早期误诊情况:本组病例中1例误诊为重症肌无力,7例周围神经病误诊为急性炎症性脱髓鞘性神经病。

    3  讨论

    PNS的病因尚不明确,可能与以下因素有关:(1)恶性肿瘤引起的营养障碍;(2)肿瘤分泌异常激素样物质,干扰神经组织的正常代谢引起病变;(3)肿瘤某些成分引起自身免疫反应,造成神经系统损害;(4)癌肿患者机体免疫机能低下,继发病毒感染[1]。PNS可影响神经系统任何一个部位,大脑、小脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头及肌肉均可受累。主要见于小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺癌、淋巴瘤(霍奇金病)等恶性肿瘤,其发生率在不同肿瘤类型有不同,支气管肺癌、卵巢癌的发病率较高。诊断PNS可发生在肿瘤发现之前、之后或与之同时发生,临床表现复杂,易漏诊、误诊,目前诊断主要依赖病史及MRI、肌电图及神经系统自身抗体的检测等辅助检查。肿瘤抗原和正常神经系统抗原导致的交叉免疫反应是致病的重要因素[2~4],对有PNS症状的患者检测其脑脊液和血清中的相应抗体可以进一步明确诊断。anti-Hu抗体、anti-Ri抗体、anti-CV2抗体被认为与PNS发病有确定相关性[4~5]。结合上述病例查阅文献,临床以下情况考虑PNS:(1)中年以上,亚急性起病,缓慢进展,以感觉障碍和疼痛为主,神经系统不符合原发神经病变规律;神经系统多部位受损,症状体征不能用单一疾病解释;(2)病情发展快,药物治疗效果差,病程<0.5 a;(3)亚急性小脑变性,若突然起病,进行性加重,约50%为PNS[6];(4)边缘叶脑炎常见于PNS。提高对本病的认识,早期诊断,早期发现和治疗潜在的肿瘤,提高患者的生存率尤其重要。在治疗上以治疗原发性肿瘤为主,抑制免疫治疗、激素有一定效果,还可以血浆置换及静脉滴注免疫球蛋白对于部分PNS有一定疗效。

【参考文献】
  [1] 史玉泉.实用神经病学[M].3版.上海:上海科学技术出版社,2004:1408~1411.

[2] Martin-MoutotN,deHaroL,SeagarM.Dosage and specificity of anti-calcium channel antibodies in Lambert-Eatonmyasthenicsyn-drome[J].RevNeurol(Paris),2004,160(5Pt2):S28~S34.

[3] GrausF,LangB,Pozo-RosichP,et al.PQ typecal cium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lungcan-cer[J].Neurology,2002,59(5):764~766.

[4] GrausF,Keime-GuibertF,ReneR,et al.Anti-Huassociated para-neoplastic encephalo myelitis:analysis of 200patients[J].Brain,2001,124(Pt6):1138~1148.

[5] Shams'iliS,GrefkensJ,deLeeuwB,et al.Paraneo plastic cerebellar degeneration associated with anti neuronal antibodies:analysis of 50 patients[J].Brain,2003,126(Pt6):1409~1418.

[6] 孟宏涛,杨爱华,赵晓娟,等.神经系统副肿瘤综合征20例临床分析[J].武警医学院报,2005,14(4):297.

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